TEMA 10

  Descargar tema en zip.

Orgánulos membranosos.

7. MITOCONDRIAS

7.1. Generalidades

Las mitocondrias son orgánulos que están presentes en todas las células eucariotas. Suelen tener forma más o menos cilíndrica, con un diámetro comprendido entre 0,5 - 1 mm y 2 mm de longitud.
El número varia según la actividad celular, siendo especialmente abundantes en aquellas células que requieren un elevado aporte energético como por ejemplo las células musculares estriadas. Una célula puede llegar a tener hasta 2.000 mitocondrias.
Están dispersas por todo el citoplasma y se pueden desplazar por él asociadas a los microtúbulos. Se acumulan sobre todo en lugares donde se consume grandes cantidades de ATP, como la base de los cilios, entre las miofibrillas, etc.
Al conjunto de todas las mitocondrias de una célula se denomina condrioma.

7.2. Estructura y composición.

En las mitocondrias se diferencian las siguientes partes:

·Membrana mitocondrial externa. Es la envoltura más externa, es lisa. Esta membrana es similar a otras membranas celulares. En ella destacan dos tipos de proteínas:

Proteínas transmembrana llamadas porinas, que forman canales a través de la bicapa lipídica lo que la hace muy permeable, dejando pasar a la mayoría de las moléculas.

Enzimas que intervienen en el metabolismo de los lípidos.

·Membrana mitocondrial interna. Esta membrana no es lisa sino que presenta numerosos pliegues de formas diversas que se dirigen hacia el interior llamados crestas mitocondriales, estos pliegues aumentan su superficie y por ello su actividad. Esta membrana es bastante impermeable y sólo es completamente permeable al O2, CO2, H2O. Esta membrana posee más proteínas que otras (80 %)  y menos lípidos (20 %) entre los que no hay colesterol.
En esta membrana se pueden distinguir tres tipos de proteínas:

Proteínas transportadoras, que permiten el paso de iones y otras moléculas a través de la misma.

Proteínas que forman la cadena respiratoria, estas proteínas transportan los electrones que se desprenden en las oxidaciones hasta el oxígeno molecular, son necesarias para que se produzca la fosforilación oxidativa en la que se genera la mayor parte del ATP.

Complejos enzimáticos ATP-sintetasa, que catalizan la síntesis de ATP. Vistas al microscopio electrónico, aparecen como pequeñas partículas granulares llamadas partículas F u oxisomas que se localizan en la cara interna de esta membrana. En estos complejos enzimáticos se diferencian tres partes:
-Una base hidrófoba que esta integrada en la membrana
-Un pedúnculo o región F0
-Una región esférica o región F1 de 9 nm de diámetro que esta hacia la matriz, constituye la parte catalítica del complejo.

·Espacio intermembranoso: Es el espacio que queda entre ambas membranas, debido a la permeabilidad de la membrana externa, tiene una composición similar a la del hialoplasma.

·Matriz: Es el espacio interno de la mitocondria, contiene:
-Agua, aproximadamente el 50 %.
-ADN mitocondrial que es bicatenario y circular, como el de las bacterias. Este ADN lleva la información para sintetizar algunas proteínas mitocondriales aunque la mayoría se sintetizan en el hialoplasma a partir de la información del ADN nuclear.
-Ribosomas, llamados mitorribosomas, son similares a los de las células procariotas.
-Otros compuestos como: ADP, ATP, iones de calcio, fosfato, y gran cantidad de enzimas.

Las enzimas de la matriz se las puede reunir en dos grupos:
1-Enzimas que intervienen en la replicación, transcripción y traducción del ADN mitocondrial.
2-Enzimas que intervienen en distintos procesos oxidativos (ciclo de Krebs, ß-oxidación de los ácidos grasos, etc) que ocurren aquí.

7.3. Función

En las mitocondrias se producen principalmente tres funciones:

1) Se producen los distintos procesos oxidativos de la respiración celular, mediante los cuales la materia orgánica se oxida (degrada) completamente convirtiéndose en CO2 y H2O, y liberándose energía que se almacena en forma de ATP. Las oxidaciones respiratorias que tienen lugar en las mitocondrias son:
·En la matriz mitocondrial tienen lugar:
-La descarboxilación oxidativa del ácido pirúvico obtenido en la glucólisis, obteniéndose acetil-CoA y coenzima reducido (NADH+H+).
-La ß-oxidación de los ácidos grasos mediante la cual se obtiene acetil-CoA y coenzimas reducidos (NADH+H+ y NADH2).
-El ciclo de Krebs, son una serie de reacciones cíclicas mediante las cuales se oxida completamente el acetil-CoA convirtiéndose en CO2 y coenzimas reducidos (NADH+H+ y FADH2).
·En la membrana mitocondrial interna tiene lugar la fosforilación oxidativa mediante la cual se sintetiza ATP, gracias a la energía que se desprende al transportar a través de la cadena respiratoria los electrones que ceden los coenzimas reducidos que se han obtenido en las oxidaciones anteriores.
2) En la matriz mitocondrial se sintetizan moléculas que actúan como precursores para la biosíntesis de macromoléculas en el hialoplasma.